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华山医院皮肤科突发大面积皮疹大量服药难以确诊

   2023-05-16 网络整理佚名1360
核心提示:在华山医院皮肤科,经过多学科联合与细致、精准的诊疗,靳先生的难治性复杂性免疫系统疾病终于得到确诊并获得救治。华山医院皮肤科拥有93年历史,长期保持全国门诊量首位,开设全国首个皮肤科ICU以收治疑难重症患者。依托华山医院强大的综合实力,患者可以实现多学科之间的高效会诊,对于特别疑难的病例可以在医务处的协调下开展全院大讨论,全方位服务全国乃至世界的皮肤科患者。

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图说:金先生在华山医院皮肤科确诊为难治性复杂免疫系统疾病并接受治疗。 受访者供图(下同)

一堆化验报告、一堆荷尔蒙、免疫抑制剂的使用、一团雾霾的病症……长居加拿大的金先生突然患上了皮肤病。 全身90%以上的皮肤都已经潮红脱屑,随时都还活着。 长期无法查清病因,他决定返回上海。

在华山医院皮肤科,经过多学科、细致、精准的诊治,金先生的难治性复杂免疫系统疾病终于得到诊治。 出院时,他紧紧拉着华山医院皮肤科杜娟副教授和蒋敏医生的手说:“没想到中国的医疗水平这么先进、这么高效华山医院皮肤科果然名不虚传。

服用大量药物后突然出现大面积皮疹难以诊断

今年3月,在加拿大生活了20多年的金先生脖子上长了一个针尖大小的红斑。 他认为这只是一般的过敏,没有干预。 但随着时间的推移,针尖大小的红斑蔓延到半个身子,奇痒难忍。 当地全科医生开的药没有效果,很难预约转诊到风湿专科,却被告知无法查明原因。 在难以诊断的病例中,根据经验开出大剂量口服皮质类固醇以缓解红斑和瘙痒症状。 皮疹有一段时间好转,但停药后红斑又复发。

5月,金先生发高烧39℃。 胸部CT示多发肿大淋巴结。 根据症状,医生初步推断他得的是结节病,这是一种累及多个器官和系统的非干酪性坏死性肉芽肿病。 可累及全身多个器官在皮肤科医院哪家最好,包括肺、淋巴结、皮肤、关节等,皮肤红斑是其常见表现之一。 根据经验,当地医生在每天口服激素10片的基础上,每周加用免疫抑制剂甲氨蝶呤8片。

经过两个多月的治疗,金先生的皮疹病情虽然有所好转,但具体的皮疹病因仍未查明。 此外,药物的用量长期无法减少。 由于长期口服大剂量激素和免疫抑制剂,金先生出现了严重的不良反应:肾上腺皮质功能亢进、代谢紊乱、圆脸、大肚腩、四肢皮肤变薄、血压血糖飙升、甚至2型糖尿病周围神经病灶处常有下肢冷痛、温觉、痛觉减退等症状在皮肤科医院哪家最好,随时都有生命危险。

为了寻求真正彻底的治疗方案,在家人的坚持下,金先生最终决定回国求助。

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经多学科会诊最终获得合理诊治

今年9月,金先生来到复旦大学附属华山医院皮肤科。 就诊过程中,皮肤科杜娟副教授发现,金先生皮肤的色素沉着几乎布满了全身。 虽然由于激素和免疫抑制剂过量服用,皮疹和瘙痒的发作暂时得到抑制,但药物对金先生身体的短期和长期影响是显而易见的。

住进皮肤科病房时,金先生被确诊为红皮病。 这是一种最常见于40岁以上男性的严重炎症性疾病,其特征是全身90%以上的皮肤出现潮红和脱屑,病死率高达7%-11.4%。 由于皮肤发红只是一种临床表现,真正的病因是复杂的,包括原有炎症性皮肤病的加重、恶性肿瘤、药物过敏、自身免疫性疾病等,灭活至关重要。

为此,皮肤科邀请了多学科会诊。

双肺胸膜下多发间质性炎症,双腋窝淋巴结炎性增生:初诊风湿科得出结论,虽然不能排除结节病的可能,但结节病的重要判断标准之一——血管紧张素转换酶(ACE)值不高,诊断有疑问。 此外,国外给予的大剂量免疫抑制剂甲氨蝶呤可能会加重这种肺间质纤维化。 医生建议减少剂量,以防止金先生的间质性肺炎进一步加重。

查房时,金先生告诉皮肤科主任徐金华教授,他近六个月来几乎每晚都有双小腿抽搐和疼痛的症状,但当他向国外的医生提起时,他没有接受进一步检查。 许锦华做出判断后,立即安排了相关检查。 小腿肌肉MR示双腿腓肠肌异常信号,PET-CT示双下肢部分肌肉对称X线显像,肌炎相关自身抗体PM-Scl75抗体阳性。 再次与风湿科会诊,结合六个月的病史,医生一致认为要警惕特发性炎性肌病的可能。

与结节病不同,以皮肌炎为代表的特发性炎症性肌病是一组主要累及皮肤和肌肉的自身免疫性疾病,主要表现为肌肉无力、肌痛、肌肉压痛和肌肉萎缩。 暴露部位可能出现弥漫性红斑,虽然不常见,但它是红皮病的原因之一,并且很容易出现肺纤维化并发症。 住院两周后,皮肤科医生逐步减少激素用量,避免突然停药引起的病情反弹,同时保证病情稳定,没有反弹。 与此同时,免疫抑制剂甲氨蝶呤的使用逐渐减少,取而代之的是对肺间质纤维化影响较小的免疫抑制剂。 出院时,患者激素和免疫抑制剂剂量减少,一系列相关不良反应得到改善。 10月14日,金先生再次回到华山医院出院随访。 在这次复查中,金先生各项指标逐渐恢复正常。

华山医院皮肤科已有93年历史,门诊量长期保持全国第一。 开设了全国首家皮肤科ICU,收治疑难重症患者。 依托华山医院强大的综合实力,患者可实现多学科高效会诊。 对于特别疑难病例,可在医务室协调下开展全院讨论,全方位服务全国乃至全球皮肤科患者。

新民晚报记者 左燕

 
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